Os cordomas são lesões malignas que surgem dos remanescentes notocordais e tem maior predisposição do segmento esfeno-occipital (clivos) e da região sacrococcigea. São responsáveis por 1% dos tumores intracranianos e 3% das neoplasias da coluna.

Tem o tratamento cirúrgico de eleição e posteriormente será combinado com radioterapia. Nas técnicas cirúrgicas atuais, a cirurgia da base do crânio endonasal endoscópica está fortemente considerada.